Acometimento orbitário na doença de Rosai-Dorfman / Orbital involvement in Rosai-Dorfman disease

A doença de Rosai-Dorfman (DRD) ou histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça é uma entidade clínica idiopática, rara e benigna, caracterizada pela proliferação histiocitária com linfofagocitose. Geralmente se apresenta com linfoadenomegalia cervical, no entanto pode haver acometimento extranodal, sendo a região orbitária um dos locais de possível acometimento. Na maioria dos casos é uma doença autolimitada com melhora espontânea, entretanto pode ser necessária exérese cirúrgica da lesão ou tratamento com corticosteróides e radioterapia.Neste trabalho, relatamos o caso de um paciente masculino de 29 anos, com queixa de tumoração em pálpebra inferior direita por 6 meses e história de acometimento sinusal prévio pela doença de Rosai Dorfmann. Ao exame oftalmológico apresentava proptose de olho direito e aumento de volume de pálpebra inferior direita. O exame de tomografia computadorizada de órbitas evidenciou lesão sólida extraconal em órbita direita. Após a exérese da lesão houve melhora importante do quadro clínico. O exame histopatológico associado à imuno-histoquímica confirmou o envolvimento orbitário na DRD. Revisamos também o quadro clínico, diagnóstico diferencial e tratamento desta afecção.

Rosai-Dorfman disease or sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy is a rare idiopathic and benign clinical entity, characterized by histiocytic proliferation with linfofagocitosis. It usually presents with cervical lymphadenopathy although extranodal involvement may occur. The orbital region is one of the most common extranodal sites. It is usually a self-limiting disease with spontaneous resolution but surgical excision, corticosteroids and radiotherapy may be necessary. We describe the case of a 29-years-old male patient complaining of an orbital mass sensation for 6 months and a history of previous sinus involvement from Rosai-Dorfman disease. Ophthalmic examination showed proptosis of the right eye and swelling of right lower eyelid. Computed tomography of the orbits disclosed a solid extraconal lesion in the inferior right orbit. After surgical excision there was a significant clinical improvement. Histopathologic examination confirmed the diagnosis of Rosai-Dorfman disease. We also review the clinical picture and differential diagnosis of this condition.

Síndrome do ápice orbitário causada por herpes zóster oftálmico: relato de caso e revisão da literatura / Herpes zoster ophthalmicus and orbital apex syndrome: case report and literature review

OHerpes Zoster Oftálmico (HZO) decorre da infecção pelo vírus da varicela-zoster que permanece latente no gânglio de Gasser até que seja reativado e comprometa a divisão oftálmica do nervo trigêmeo. HZO freqüentemente causa manifestações oftalmológicas como lesões vesiculares palpebrais, ceratoconjuntivite, esclerite, uveíte, paralisia oculomotora, miosite orbitária e neurite óptica. Raramente o acometimento do ápice da órbita pode ser a manifestação inicial desta grave afecção. Este trabalho relata um caso de síndrome do ápice orbitário associado à meningite, causado por HZO e que foi tratado com corticosteróide e aciclovir sistêmicos.

Herpes Zoster ophthalmicus (HZO) is caused by a varicella-zoster virus infection which remains latent in the ganglion of Gasser until it is reactivated and compromise the ophthalmic division of the trigeminal nerve. HZO commonly causes neuro-ophthalmic complications such as vesicular lesions in the eyelids, keratoconjunctivitis, sclertis, uveitis, ocular palsy, orbital miositis and optic neuritis. HZO rarely presents as an orbital apex syndrome. This paper describes a patient with of orbital apex syndrome associate and meningitis caused by HZO which was treated with systemic steroids and acyclovir.

Frequency doubling perimetry in patients with mild and moderate pituitary tumor-associated visual field defects detected by conventional perimetry

PURPOSE: To test the ability of frequency doubling technology (FDT) perimetry to identify pituitary tumor-associated visual field defects. METHODS: Twenty-three eyes from patients with pituitary tumor (PT) and 28 normal eyes were studied. Subjects were eligible when presenting with normal visual acuity and mild or moderate temporal field loss in at least one eye on Goldmann and standard automated perimetry (SAP). FDT testing was performed using the C-20-5 screening and the C-20 full-threshold test. The sensitivity and specificity for identification of the field defect were determined and the groups were compared with regard to several parameters. Finally, we compared the ability of FDT and SAP to detect the characteristic pattern of temporal hemianopia/quadrantanopia. RESULTS: In the screening test, sensitivity ranged from 21.74 percent to 43.48 percent while specificity was 100 percent. In the threshold test, sensitivity ranged from 52.17 percent to 82.61 percent (specificities of 85.71 percent and 60.71 percent, respectively), according to total deviation analysis, and from 30.43 percent to 73.91 percent (specificities of 96.42 percent and 64.28 percent, respectively), according to the pattern deviation analysis. Patients with PT presented a significantly higher number of abnormal points in the temporal hemifield. In 12 eyes FDT and SAP were both able to identify the characteristic pattern of visual field defect; in 4 eyes FDT performed better than SAP; in 4 eyes, SAP performed better than FDT, while in 3 neither test was able to determine the pattern of visual field defect correctly. CONCLUSIONS: Threshold FDT perimetry seems to be a sensitive instrument for identifying abnormality in eyes with chiasmal compression-induced field defects detected on conventional perimetry.

OBJETIVO: Avaliar a capacidade da perimetria com tecnologia de freqüência duplicada (FDT) de identificar defeitos de campo visual associados a tumores pituitários. MÉTODOS: Vinte e três olhos de pacientes com tumores pituitários (TP) e 28 olhos normais foram estudados. Os indivíduos eram selecionados quando apresentavam acuidade visual normal e defeito temporal discreto ou moderado em pelo menos um olho ao perímetro de Goldmann e à perimetria automatizada padrão (SAP). O teste com FDT foi realizado usando os programas "C-20-5 screening" e "C-20 full-threshold test". A sensibilidade e a especificidade para identificação de defeito campimétrico foram determinados e os grupos comparados com relação a diversos parâmetros. Por fim, nós comparamos a capacidade do FDT e da SAP em detectar o padrão característico de hemianopsia/quadrantopsia temporal. RESULTADOS: No teste de "screening", a sensibilidade oscilou entre 21,74 por cento e 43,48 por cento ao passo que a especificidade foi 100 por cento. No "threshold test", a sensibilidade variou entre 52,17 por cento e 82,61 por cento (especificidade entre 85,71 por cento e 60,71 por cento), na análise do "total deviation", e de 30,43 por cento a 73,91 por cento (especificidade de 96,42 por cento a 64,28 por cento), de acordo com a análise do "pattern deviation". Pacientes com TP apresentaram número significativamente maior de pontos de falhas no hemicampo temporal. Em 12 olhos FDT e SAP foram ambos capazes de identificar o padrão característico de defeito de campo visual, em 4 olhos FDT foi melhor que SAP; em 4 olhos, SAP foi melhor que o FDT, ao passo que em 3 olhos, nenhum dos dois testes foi capaz de determinar o padrão característico de defeito de campo visual corretamente. CONCLUSÕES: A perimetria FDT "threshold" parece ser instrumento sensível para identificar anormalidades em olhos com defeito de campo induzidos por compressão quiasmática detectados à perimetria convencional.

Comparação entre o polarímetro de varredura a laser, a tomografia de coerência óptica 1 e o Stratus-oct na detecção da perda axonal da atrofia em banda do nervo óptico / Comparison of scanning laser polarimetry, optical coherence tomography 1 and Stratus optical coherence tomography for the detection of axonal loss in band atrophy of the optic nerve

OBJETIVO: Comparar a capacidade do polarímetro de varredura a laser (GDx), do tomógrafo de coerência óptica (OCT) 1 e do Stratus-OCT em diferenciar olhos normais de olhos com atrofia em banda do nervo óptico e hemianopsia temporal. MÉTODOS: Vinte e três olhos de pacientes com atrofia em banda do nervo óptico e 23 olhos de indivíduos normais foram incluídos em estudo prospectivo observacional caso-controle. Todos foram submetidos à análise da camada de fibras nervosas retiniana (CFNR) utilizando GDx, OCT-1 e Stratus-OCT. As médias dos valores obtidos em cada aparelho foram comparadas entre olhos com atrofia em banda e controles normais. Curvas ROC (receiver operating characteristic) e sensibilidade para especificidades fixas (80 por cento e 95 por cento) foram calculadas para cada parâmetro produzido pelos três instrumentos e comparadas entre si. RESULTADOS: Quando comparados aos indivíduos normais, os resultados dos pacientes referentes à camada de fibras nervosas retiniana (média global e quatro quadrantes estudados) foram significativamente menores (p<0,05) em todos os aparelhos estudados, com exceção do parâmetro referente ao setor temporal quando avaliado pelo GDx. A comparação das áreas sob a curva ROC (AROC) dos parâmetros referentes aos três aparelhos mostrou valores significativamente maiores para o Stratus-OCT quando comparados ao OCT-1 na média global e no setor temporal. O Stratus-OCT foi significativamente mais sensível do que o GDx na média global e nos quadrantes temporal, nasal e inferior. Por sua vez, o OCT-1 foi superior ao GDx na discriminação dos defeitos apenas no quadrante temporal, não mostrando diferença significativa na média global e nos demais quadrantes. Os três aparelhos mostraram capacidade semelhante na identificação dos defeitos referentes ao quadrante superior. CONCLUSÃO: O Stratus-OCT demonstrou a maior capacidade em diferenciar olhos com atrofia em banda do nervo óptico de olhos normais embora todos os três aparelhos consigam...

PURPOSE: To compare the abilitiy of scanning laser polarimetry (GDx), optical coherence tomography (OCT) 1 and Stratus- optical coherence tomography to discriminate between healthy eyes and eyes with band atrophy of the optic nerve and temporal hemianopsia. METHODS: Twenty-three eyes with band atrophy of the optic nerve and 23 eyes from healthy subjects were included in this observational prospective case-control study. All eyes underwent retinal nerve fiber layer (RNFL) thickness analysis using GDx, optical coherence tomography-1 and Stratus-optical coherence tomography. Mean values obtained with each equipment were compared between band atrophy and normal eyes. Receiver operating characteristic (ROC) curves and sensitivities at fixed specificities (80 percent e 95 percent) were calculated for each parameter calculated with each equipment and compared. RESULTS: When compared with healthy subjects, the parameters corresponding to the global average as well as each of the four quadrant retinal nerve fiber layer thickness in eyes with band atrophy were significantly smaller (p<0.05), than in normal eyes, with the exception of GDx's temporal thickness parameter. Comparison of the areas under ROC curves (AUCs) of the parameters from the three equipments revealed significantly greater values for the Stratus-OCT when compared to the OCT-1 in the global average and in the temporal quadrant thickness measurement. Stratus-OCT was significantly more sensitive than GDx in the global average as well as in the temporal, nasal and inferior quadrant. OCT-1 was superior to GDx only in the temporal quadrant. All three equipments revealed a similar ability to identify retinal nerve fiber layer reduction in the superior quadrant. CONCLUSIONS: The Stratus OCT showed the best ability to discriminate between eyes with band atrophy of the optic nerve and healthy eyes although all three equipments were able do identify most of the abnormal eyes. OCT-1 was inferior to Stratus-OCT and...

Hemianopsia por lesão no corpo geniculado lateral. Importância diagnóstica da análise da camada de fibras nervosas pela tomografia por coerência óptica: relato de caso / Geniculate hemianopia. Diagnostic importance of retinal nerve fiber layer analysis using optical coherence tomography: case report

Lesões que acometem o corpo geniculado lateral (CGL) são as mais raras entre as afecções da via óptica. Os exames de neuro-imagem têm a importante função de identificar tais lesões. Entretanto, devido a seus tamanho e localização, a demonstração neuro-radiológica do corpo geniculado lateral e de suas lesões, podem eventualmente, ser dificultadas levando a confusão diagnóstica. O objetivo desse relato é documentar um caso raro de acometimento do corpo geniculado lateral e em que tomografia por coerência óptica teve participação relevante na confirmação do diagnóstico anatômico de lesão do corpo geniculado lateral. Paciente feminina de 39 anos, com diagnóstico prévio de uveíte e vasculite de sistema nervoso central por doença de Behçet, apresentou-se para a investigação de quadrantopsia temporal à direita. A imagem por ressonância magnética não mostrava lesão na via óptica. Evidenciou-se à oftalmoscopia, perda da camada de fibras nervosas retinianas peripapilar "em banda", que foi confirmada pela tomografia por coerência óptica. Esta observação, associada aos achados do exame neurológico levaram à forte suspeita de lesão no corpo geniculado lateral sendo então solicitada nova imagem por ressonância magnética, que evidenciou lesão isquêmica de corpo geniculado lateral. O caso apresentado confirma a importância do tomógrafo por coerência óptica em determinar o padrão de perda de camada de fibras nervosas retinianas em afecções neuroftálmicas, e assim cooperar na localização da lesão dentro da via óptica.